Mucopolysaccharidoses Hauv Dev

2024 Tus sau: Daisy Haig | [email protected]. Kawg hloov kho: 2023-12-17 03:09

Kev Teeb Meem Nruab Nrab Vim Tsis Lysomal Enzyme Deficiency hauv dev

Mucopolysaccharidoses yog ib pab pawg ntawm cov khoom noj ntawm lub cev ua pa txawv txav tau tsim los ntawm kev tsub zuj zuj ntawm GAGs (glycosaminoglycans, lossis mucopolysaccharides) vim lub cev tsis ua haujlwm ntawm lysosomal enzymes. Nws yog cov tshuaj mucopolysaccharides uas pab hauv tsev pob txha, pob txha mos, tawv nqaij, pob tw, pob sawv, thiab kua dej muaj lub luag haujlwm rau lubricating pob qij txha.

Plott hounds, Labrador rov qab los, plhaw-dachunds hlau, Huntaway (yaj) dev, me me pinschers, cov me me schnauzers, Welsh corgis, cov tsiaj sib xyaw ua ke, thiab cov tswv yug yaj German tau los thawj ua rau mucopolysaccharidoses.

Cov tsos mob thiab Hom

Cov tsos mob thiab cov tsos mob ua raws li hom enzyme deficiency, hom GAG khaws cia, thiab cov ntaub so ntswg uas kev khaws cia tshwm sim. Qee qhov tshwj xeeb tshaj plaws suav nrog:

• Dab Tuag Yog Dab
• Mob pob txha ceev
• Degenerative sib koom tes tus kab mob (DJD), suav nrog ib nrab dislocation ntawm hip pob qij txha
• Lub ntsej muag yam ntxwv tsis meej
• Tsau daim siab
• Luag tus nplaig
• Qhov muag pom kev zoo

Ua rau

Mucopolysaccharidoses yog lub cev kev txawv txav. Txawm li cas los xij, yug menyuam nce qhov kev pheej hmoo, tshwj xeeb tshaj yog yog tias muaj cov roj ntsha tsis sib luag hauv tsev neeg.

Kev kuaj mob

Koj yuav tsum tau muab keeb kwm meej ntawm koj tus dev noj qab haus huv, suav nrog qhov pib thiab qhov tshwm sim ntawm cov tsos mob, rau tus kws kho tsiaj. Nws yuav kuaj lub cev kom tiav, nrog rau cov ntaub ntawv biochemistry, urinalysis, thiab ua tiav cov ntshav (CBC). Cov kev ntsuam xyuas no yuav qhia tawm cov ntaub ntawv tseem ceeb rau kev kuaj mob thawj zaug, suav nrog cov yam ntxwv ntawm cov xeeb ceem tsis pub dhau neutrophils thiab monocytes (hom qe ntshav dawb). Koj tus kws kho tsiaj tau txais ib qhov piv txwv los ntawm lwm qhov chaw ntawm lub cev thiab cov plab hnyuv siab raum - xws li lub siab, pob txha pob txha, pob qij txha, thiab cov qog ntshav - rau kev tshawb xyuas ntxiv.

Cov kev kuaj pom tseeb, txawm li cas los xij, feem ntau yog ua los ntawm kev ntsuas cov lysosomal enzyme hauv cov ntshav lossis daim siab. Cov pob txha hluav taws xob xoo, lub sijhawm no, yuav qhia txog pob txha tsawg thiab lwm cov pob txha- thiab kev cuam tshuam txog pob qij txha.

Kev Kho Mob

Yog tias hloov hlwb pob txha los ntawm menyuam mos thaum ntxov, tus dev yuav muaj peev xwm nyob hauv "ze li qub". Txawm li cas los xij, qhov kev kho mob no nws kim heev, ua rau muaj txoj sia, thiab tsis muaj txiaj ntsig zoo thaum muaj hnub nyoog loj. Tsis tas li, cov neeg pab noj qab haus huv xav tau txhawm rau hloov pob txha.

Enzyme hloov txoj kev kho yog qhov zoo rau cov dev nrog mucopolysaccharidoses, tab sis qhov no, ib yam nkaus thiab, yog qhov kev kho mob kim thiab tsis tau siv dav hauv tsiaj. Kev kho cov noob, tib lub sijhawm, tau xav tias yog ib txoj hauv kev kho tau zoo, thiab tseem tab tom soj ntsuam rau kev kho ob leeg tib si thiab tsiaj txhu.

Nyob thiab Tswj

Tag nrho qhov raug kwv yees rau cov dev uas tau phais pob txha hloov pob txha feem ntau yog qhov zoo. Txawm li cas los xij, raws li tus dev tau laus zuj zus, nws yuav raug kev txom nyem los ntawm ntau yam teeb meem, suav nrog kev noj zaub mov nyuaj. Yog li ntawd, lawv yuav xav tau cov zaub mov softer thiab yooj yim. Cov dev nrog mucopolysaccharidoses kuj yog qhov muaj mob ntau yam thiab tej zaum yuav xav tau tshuaj tua kab mob.

Vim tias caj ces caj ceg ntawm cov pab pawg muaj kev tsis txaus siab, koj tus kws kho tsiaj yuav pom zoo tiv thaiv cov tsiaj dev nrog mucopolysaccharidoses.