Kev Muaj Me Nyuam Hauv Paus Tsis Txaus - Von Willebrand Kab Mob Hauv Cov Dev

2024 Tus sau: Daisy Haig | [email protected]. Kawg hloov kho: 2023-12-17 03:09

Von Willebrand Kab Mob Hauv Cov dev

Von Willebrand's disease (vWD) yog kab mob ntshav tshwm sim los ntawm qhov tsis muaj von Willebrand Factor (vWF), ib qho nplaum glycoprotein nyob rau hauv cov ntshav uas yuav tsum muaj rau cov ntshav platelet khi (i.e., txhaws) ntawm cov chaw muaj mob ntshav me. Ib qho ntxiv, vWF yog tus xa khoom protein rau coagulation Qhov Tseeb VIII (tsim nyog rau cov ntshav txhaws). Ib tug tsis muaj vWF cuam tshuam platelet stickiness thiab clumping. Zoo ib yam li hemophilia hauv tib neeg, tus mob no tuaj yeem ua rau ntshav ntau dhau los tom qab raug mob, vim tsis txhaws.

VWF yog ib qho autosomal (tsis hais sib deev-sib txuas) cov cwj pwm, uas cov txiv neej thiab poj niam ob leeg hais tawm thiab xa tawm cov qhia tawm thiab nrog cov sib npaug. Cov qauv qhia ntawm cov foos hnyav (Hom 2 thiab 3 vWD) tsis muaj kev cuam tshuam thaum daim ntawv me dua (Hom 1 vWD) zoo li rov tshwm sim lossis tsis tiav qhov tseem ceeb. Qhov no yog cov feem ntau muaj keeb caj ces ntshav txhaws tsis muaj teeb meem hauv cov dev, tshwm sim nrog ntau zaus hauv qee qhov kev yug me nyuam, suav nrog tus tswv yug yaj German, Doberman pinschers, cov paws txheem, Shetland sheepdogs, thiab tus tuav kub.

Cov tsos mob thiab Hom

• Tshwm sim los ntshav los ntawm qhov chaw mucosal:

  • Kab Ntsig
  • Cov ntshav hauv cov quav (dub lossis qaim ntshav liab)
  • Ntshav cov zis
  • Los ntshav los ntawm cov pos hniav
  • Los ntshav los ntawm qhov chaw mos (ntau dhau)
• Doog tawv nqaij
• Lub caij nyoog los ntshav tom qab phais lossis mob
• Ntshav poob ntshav yog tias muaj ntshav ntev

Ua rau

Cov mob muaj keeb vWD tshwm sim los ntawm kev hloov pauv uas ua tsis zoo rau vWF synthesis, tso tawm, lossis kev ruaj ntseg

Kev kuaj mob

Tus kws kho tsiaj yuav ua ib qho kev kuaj mob ntawm koj tus dev, suav txog keeb kwm yav dhau los ntawm koj tus dev li kev noj qab haus huv thiab pib cov tsos mob. Daim ntawv qhia txog lub ntsej muag tshuaj yuav muaj ntshav, nrog kev ua tiav cov ntshav, ib qho tso zis, thiab ib lub tshuab hluav taws xob. Yog tias muaj ntshav ploj, qhov ua kom tsis muaj ntshav tshiab yuav pom ntawm cov ntshav tau ua tiav. Feem ntau, cov ntshav platelet yuav zoo li qub (tshwj tsis yog koj tus dev tau ntsib tsis ntev los no, los ntshav loj), thiab kev kuaj ntshav ntau yuav ua rau pom tshwm sim zoo li qub.

Kev kuaj mob hauv tus kab mob von Willebrand raws li kev ntsuas tshwj xeeb ntawm ntshav vWF concentration khi rau lub antigen (vWF: Ag). Ntev npaum li cas nws yuav siv sij hawm rau platelets txhaws qhov raug mob me me yuav raug ntsuas, nrog kev sim hu ua buccal mucosa los ntshav lub sijhawm (BMBT). Kev ntsuam xyuas BMBT, nrog rau lub platelet function analyzer (PFA 100), yog cov kev ntsuas kev ntsuas qhov twg cov kev ua kom ntev rau hauv cov neeg mob platelet clumping tsis xws luag thiab vWF tsis txaus. Kev ncua sijhawm yog qhov tsis muaj qhov tseeb, thiab yuav nrog ua rau cov ntshav tsis zoo ntau ntxiv.

Kev Kho Mob

Kev hloov ntshav ntawm cov ntshav tshiab, ntshav tshiab, ntshav khov tshiab, thiab cryoprecipitate yuav muab vWF rau cov ntshav. Txoj kev kho kom zoo (tshiab khov plasma lossis cryoprecipitate) yog qhov zoo tshaj plaws rau kev phais mob prophylaxis (kev tiv thaiv) thiab cov neeg mob uas tsis muaj kev mob, kom tiv thaiv cov leeg ntshav liab thiab ntim ntau dhau. Cov neeg mob uas muaj mob vWD ntau heev yuav tau rov qab txhab ntshav dua kom tswj tau lossis tiv thaiv kom txhob mob ntshav. Yog tias tus dev tsis muaj vWF xav tau kev phais mob, kev hloov ntshav ua ntej yuav tsum tau muab ua ntej kev kho mob.

Nyob thiab Tswj

Feem ntau cov dev uas muaj mob me-txog qib vWD yuav txuas ntxiv muaj lub neej zoo, yuav tsum tau kho tsawg los sis tsis muaj kev kho mob tshwj xeeb. Cov dev uas muaj cov foos hnyav dua yuav tau hloov ntshav rau kev phais mob, thiab yuav tsum tau hloov ntshav yog tias kev saib xyuas zoo tsis tuaj yeem tswj tau qhov tshwm sim ntawm qhov los ntshav. Feem ntau ntawm cov dev no tuaj yeem tswj tau qhov yooj yim, tab sis lawv cov haujlwm yuav tsum tau saib xyuas thiab txwv. Yog tias koj tus dev muaj von Willebrand Kab Mob thiab nws muaj qhov mob los ntshav ntev, hu rau tus kws kho tsiaj thiab coj nws mus rau lub tsev kho mob tsiaj tam sim kom tau txais kev kho mob ceev.