Glycogen Cia Muaj Kab Mob Hauv Cov Dev

2024 Tus sau: Daisy Haig | [email protected]. Kawg hloov kho: 2023-12-17 03:09

Glycogenosis hauv dev

Glycogen cia kab mob, tseem hu ua glycogenosis, yog tus yam ntxwv tsis txaus los yog muaj kev cuam tshuam ntawm cov enzymes ua lub luag haujlwm rau metabolizing glycogen hauv lub cev. Nws yog ib qho kev mob uas tsis tshua muaj muaj nrog ntau hom, tag nrho cov uas ua rau kev sib txuam ntawm glycogen, cov khoom tseem ceeb cov khoom noj khoom haus hauv cov khoom hauv lub cev uas pab rau lub sijhawm luv luv lub zog cia rau hauv cov hlwb los ntawm hloov mus rau cov kua nplaum raws li lub cev xav tau nws rau kev xav tau metabolic. Qhov txawv txav ntau hauv cov ntaub so ntswg tuaj yeem ua rau qhov loj thiab tsis ua haujlwm ntawm ntau yam kabmob, nrog rau daim siab, lub siab, thiab lub raum.

Muaj plaub hom glycogenoses paub tias yuav cuam tshuam rau cov dev, nrog qee hom tsiaj yuav raug muaj qee yam ntawm no dua li lwm tus. Hom I-a, paub ntau tshaj yog hu ua von Gierke's kab mob, tshwm sim feem ntau hauv cov menyuam dev Maltese; Hom II, Tus kab mob Pompe, tshwm sim rau cov dev Lapland, feem ntau pib thaj tsam li rau lub hlis; Hom III, Tus Mob Cori, tshwm sim hauv tus poj niam German Tus Tswv Yug Yaj; thiab Hom VII cuam tshuam rau Lus Askiv Caij Nplooj Ntoos Hlav Hnub nyoog ob txog rau cuaj.

Cov tsos mob thiab Hom

Hom I-a, feem ntau pom nyob rau hauv Maltese menyuam dev, tej zaum yuav ua rau tsis ua kom tiav, mob hlwb, ntshav qab zib kom tsawg (ib qho xwm txheej hu ua hypoglycemia), thiab thaum kawg tuag (lossis, kom tsis txhob muaj cov tsos mob, euthanasia) txog rau caum hnub nyoog.

Hom II, feem ntau pom muaj nyob hauv Lapland dev, yog yam ntxwv ntuav, txhim kho cov leeg tsis muaj zog, thiab lub plawv dhia tsis zoo. Kev tuag feem ntau tshwm sim ua ntej muaj hnub nyoog ob xyoos.

Hom III, feem ntau pom nyob rau hauv German Tswv Yug Yaj, ua rau muaj kev nyuaj siab, ua kom tsis muaj zog, tsis ua haujlwm loj hlob, thiab mob ntshav nce siab.

Hom IV, pom nyob rau hauv lus Askiv Caij nplooj ntoos hlav Spaniels, ua rau hemolytic anemia, ib qho kev mob uas cov ntshav liab tau raug rhuav tshem, thiab hemoglobinuria, ib qho mob uas cov protein hemoglobin (uas pab thauj oxygen hauv thoob hauv lub cev) tsis zoo nyob rau hauv tus neeg mob lub tso zis.

Ua rau

Ntau yam ntaub ntawv ntawm glycogenoses txhua yam tshwm sim los ntawm qee qhov kev tsis muaj peev xwm ntawm cov piam thaj hauv plhaws-kho hauv lub cev. Cov hom yog qhov txawv los ntawm qee qhov tsis muaj zog enzyme. Hauv cov dev, Hom I-ib qho txiaj ntsig los ntawm qhov tsis muaj cov piam thaj-6-phosphatase, Hom II los ntawm qhov tsis muaj cov kab mob glucosidase, Hom III los ntawm qhov tsis txaus ntawm amylo-1 thiab 6-glucosidase, thiab Hom VII los ntawm qhov tsis muaj phosphofructokinase. Hom IV, pom nyob rau hauv miv, tshwm sim los ntawm kev tsis txaus ntawm glycogen branching enzyme.

Kev kuaj mob

Cov txheej txheem kuaj mob yuav txawv nyob ntawm cov tsos mob thiab tsam tsam glycogen cia kab mob ntawm tes. Kev tsom xam ntaub so ntswg enzyme thiab kev txiav txim siab ntawm qib glycogen tuaj yeem ua qhov kev kuaj mob tseeb. Lwm yam kev ntsuam xyuas kuj yuav suav nrog kev ntsuas cov zis, kev kuaj ntsuas keeb kwm, thiab electrocardiography (ECG) txhawm rau tshawb xyuas cov khoom hluav taws xob hauv lub siab rau kev hloov pauv.

Kev Kho Mob

Kev tu yuav sib txawv raws li cov kab mob glycogen cia kuaj mob thiab mob hnyav cov tsos mob. Hom I-a thiab III hauv cov dev tej zaum yuav tsum tau tswj hwm cov tshuaj tso ntshav (IV) dextrose txhawm rau tswj hwm kev kub ntxhov sai uas muaj kev phom sij rau cov ntshav qab zib. Hmoov tsis zoo, kev tswj hwm lub sijhawm ntev ntawm tus mob no tsis muaj qab hau. Kev noj ntshav qab zib hauv lub cev kuj tseem muaj nrog kev noj zaub mov zoo, los ntawm kev pub mis rau qee zaum muaj cov khoom noj muaj protein ntau.

Nyob thiab Tswj

Thaum kuaj pom, koj tus dev yuav tsum tau saib xyuas tas li thiab kho tus mob hypoglycemia. Txawm li cas los xij, tsis muaj ntau yam uas tuaj yeem ua tau kom rov qab hloov tus mob no. Yuav luag txhua tus tsiaj uas muaj kev mob glycogenosis tau kho vim tias muaj kev ploj zuj zus ntawm lawv lub cev kev noj qab haus huv.

Kev Tiv Thaiv

Vim tias qhov no yog tus kab mob muaj keeb, tsiaj muaj mob glycogen cia kab mob yuav tsum tsis txhob bred, thiab yuav tsum tsis txhob cia cov niam txiv ntawm cov tsiaj ntawd rov yug dua tshiab, txhawm rau zam kom tsis txhob muaj mob yav tom ntej.